Favismus und G6PD-Mangel: Symptome, Auslöser, Diagnose und Behandlung
Ein G6PD-Mangel ist eine angeborene Stoffwechselstörung, bei der den roten Blutkörperchen nicht ausreichend aktive Glukose-6-Phosphat-Dehydrogenase zur Verfügung steht. Dieses Enzym schützt die roten Blutkörperchen vor oxidativem Stress. Viele Betroffene haben im Alltag keinerlei Beschwerden. Unter bestimmten Belastungen können die roten Blutkörperchen jedoch vorzeitig zerfallen. Die Folge kann eine hämolytische Anämie sein. [1] [2]
Eine besondere Form dieser Reaktion ist der sogenannte Favismus. Damit ist eine akute Hämolyse nach dem Verzehr von Favabohnen, auch Ackerbohnen oder Saubohnen genannt, beziehungsweise nach Kontakt mit Bestandteilen der Favabohnenpflanze gemeint. [2] [3]
Was ist ein G6PD-Mangel?
Die Glukose-6-Phosphat-Dehydrogenase, kurz G6PD, ist ein Enzym der roten Blutkörperchen. Sie trägt dazu bei, die Zellen vor schädlichen oxidativen Molekülen zu schützen. Bei einem genetisch bedingten G6PD-Mangel ist diese Schutzfunktion vermindert. Werden die roten Blutkörperchen starkem oxidativem Stress ausgesetzt, können sie deshalb schneller zerstört werden. [1]
Der G6PD-Mangel wird durch Varianten im G6PD-Gen verursacht und wird X-chromosomal vererbt. Männer sind häufiger klinisch betroffen, weil sie nur ein X-Chromosom besitzen. Frauen können jedoch ebenfalls einen relevanten G6PD-Mangel beziehungsweise hämolytische Episoden entwickeln, unter anderem aufgrund der unterschiedlichen Aktivität der beiden X-Chromosomen in den Zellen. [2] [4]
Weltweit sind schätzungsweise rund 400 Millionen Menschen von einem G6PD-Mangel betroffen. Die Häufigkeit ist regional sehr unterschiedlich und besonders in Teilen Afrikas, des Mittelmeerraums, des Nahen Ostens und Asiens erhöht. [2]
Was bedeutet Favismus?
Favismus bezeichnet eine akute hämolytische Reaktion, die bei Menschen mit G6PD-Mangel nach dem Verzehr von Favabohnen auftreten kann. Die Bohnen enthalten oxidativ wirkende Substanzen, die bei empfindlichen roten Blutkörperchen eine verstärkte Schädigung auslösen können. Auch eingeatmete Bestandteile beziehungsweise Pollen der Favabohnenpflanze wurden als möglicher Auslöser beschrieben. [2] [3]
Wichtig ist die Unterscheidung zwischen den Begriffen: Favismus ist nicht die Bezeichnung für den G6PD-Mangel selbst. Vielmehr handelt es sich um eine mögliche akute Folge eines G6PD-Mangels nach einem bestimmten Auslöser.
Welche Symptome verursacht ein G6PD-Mangel?
Ein G6PD-Mangel verursacht häufig überhaupt keine Beschwerden. Symptome entstehen typischerweise erst dann, wenn ein auslösender Faktor eine verstärkte Zerstörung roter Blutkörperchen hervorruft. Eine solche hämolytische Episode kann relativ plötzlich beginnen. [1] [5]
Mögliche Beschwerden einer akuten Hämolyse sind:
- ausgeprägte Müdigkeit und Schwäche,
- Blässe,
- Gelbfärbung der Haut oder des Augenweißes,
- dunkler oder gelblich-orange verfärbter Urin,
- Atemnot,
- Herzklopfen oder beschleunigter Herzschlag,
- Schwindel und
- gegebenenfalls Bauch- oder Rückenschmerzen.
Die Beschwerden entstehen durch den schnellen Verlust roter Blutkörperchen und den dadurch verminderten Sauerstofftransport. Wie stark die Symptome ausfallen, hängt unter anderem vom Ausmaß der Hämolyse und der jeweiligen G6PD-Variante ab. [1] [5]
Welche Auslöser können eine Hämolyse verursachen?
Nicht jeder G6PD-Mangel führt automatisch zu einer hämolytischen Krise. Entscheidend ist häufig ein zusätzlicher oxidativer Stress. Zu den wichtigsten Auslösern gehören bestimmte Infektionen, Medikamente und Favabohnen. [2] [5]
Infektionen
Infektionen gehören zu den häufigsten Auslösern akuter Hämolyse bei G6PD-Mangel. Sowohl bakterielle als auch virale Infektionen können den oxidativen Stress im Körper erhöhen und dadurch den Abbau roter Blutkörperchen begünstigen. [2]
Bei einer hämolytischen Episode sollte deshalb nicht nur nach einem Medikament oder Lebensmittel als Auslöser gesucht werden. Auch eine gleichzeitig bestehende Infektion kann die Ursache sein.
Favabohnen
Favabohnen können bei empfindlichen Menschen mit G6PD-Mangel eine ausgeprägte Hämolyse auslösen. Der Schweregrad ist individuell unterschiedlich. Menschen mit bekanntem G6PD-Mangel sollten deshalb Favabohnen meiden und bei einem entsprechenden Verdacht medizinischen Rat einholen. [2] [5]
Eine pauschale Vermeidung sämtlicher Hülsenfrüchte ist dagegen nicht durch den G6PD-Mangel begründet. Das besondere Risiko betrifft vor allem Favabohnen. Eine unnötig weitreichende Einschränkung der Ernährung ist daher nicht erforderlich.
Medikamente
Einige Medikamente können bei G6PD-Mangel eine Hämolyse auslösen oder das Risiko dafür erhöhen. Besonders wichtig ist deshalb, dass Ärztinnen, Ärzte und Apotheken über einen bekannten G6PD-Mangel informiert werden, bevor neue Medikamente eingenommen werden. [1] [6]
Zu den klinisch besonders relevanten Medikamenten gehören beispielsweise Dapson, Rasburicase und bestimmte Malariamittel wie Primaquin. Für andere Wirkstoffe ist das Risiko dagegen von der Dosis, der G6PD-Variante und der verfügbaren Evidenz abhängig. Eine pauschale Liste aller Antibiotika, Schmerzmittel oder anderer Arzneimittel als „verboten“ wäre deshalb irreführend. [6]
Insbesondere Sulfamethoxazol, bestimmte Chinolone und Nitrofurantoin werden in älteren Quellen teilweise pauschal als problematisch dargestellt. Neuere pharmakogenetische Bewertungen unterscheiden jedoch stärker nach Wirkstoff und Evidenzlage. Nitrofurantoin wird beispielsweise als Wirkstoff mit mittlerem Risiko eingestuft, während die Evidenz für Sulfamethoxazol als schwach beziehungsweise widersprüchlich bewertet wird. [6]
Primaquin und Malariamedikamente
Bei bestimmten Malariamedikamenten ist die Kenntnis des G6PD-Status besonders wichtig. Primaquin kann bei Menschen mit G6PD-Mangel eine schwere hämolytische Anämie auslösen. Die Weltgesundheitsorganisation empfiehlt deshalb die Berücksichtigung des G6PD-Status bei entsprechenden Behandlungsentscheidungen. [7]
Auch bei Tafenoquin ist der G6PD-Status für die sichere Anwendung relevant. Die konkrete Behandlung einer Malaria muss deshalb ärztlich erfolgen und richtet sich nach Erreger, G6PD-Aktivität und weiteren individuellen Faktoren. [7]
Weitere Substanzen
Auch bestimmte andere Medikamente oder chemische Substanzen können eine hämolytische Episode begünstigen. Ein bekanntes Beispiel ist Rasburicase, das bei G6PD-Mangel als Hochrisiko-Arzneimittel gilt. Dapson gehört ebenfalls zu den Wirkstoffen, die bei G6PD-Mangel vermieden werden sollten. [6]
Auch Mottenkugeln mit Naphthalin können eine Hämolyse auslösen und sollten von Menschen mit G6PD-Mangel gemieden werden. [5]
Kann Henna bei G6PD-Mangel gefährlich sein?
Für Henna wurden insbesondere bei Säuglingen Fälle schwerer Hämolyse beschrieben. Die Datenlage ist allerdings deutlich weniger umfangreich als bei den etablierten Auslösern wie Favabohnen oder bestimmten Medikamenten. Bei Neugeborenen und kleinen Säuglingen mit bekanntem oder möglichem G6PD-Mangel sollte deshalb besondere Vorsicht gelten. [3]
Wie wird ein G6PD-Mangel diagnostiziert?
Der G6PD-Mangel kann mit einer Blutuntersuchung festgestellt werden, bei der die Aktivität des Enzyms in den roten Blutkörperchen gemessen wird. Je nach Situation können weitere Untersuchungen hinzukommen, um eine gleichzeitig bestehende oder durch den G6PD-Mangel ausgelöste hämolytische Anämie zu beurteilen. [5]
Dazu gehören beispielsweise:
- Blutbild und Hämoglobin,
- Retikulozytenzahl,
- Bilirubin,
- Laktatdehydrogenase (LDH),
- Haptoglobin und
- gegebenenfalls Untersuchungen des Urins.
Ein wichtiger diagnostischer Punkt ist der Zeitpunkt der G6PD-Messung. Während einer akuten Hämolyse können junge rote Blutkörperchen einen höheren Anteil an G6PD aufweisen als ältere Zellen. Dadurch kann ein Test in bestimmten Situationen fälschlicherweise unauffällig ausfallen. Bei einem starken klinischen Verdacht kann deshalb eine Wiederholung nach Abklingen der akuten Episode sinnvoll sein. [5]
Wie wird ein G6PD-Mangel behandelt?
Der G6PD-Mangel selbst lässt sich nicht durch ein Medikament dauerhaft beseitigen. Die Behandlung besteht vor allem darin, bekannte Auslöser zu vermeiden und eine ausgelöste Hämolyse angemessen zu behandeln. [1] [5]
Bei einer akuten hämolytischen Episode wird zunächst der auslösende Faktor beseitigt beziehungsweise behandelt. Liegt beispielsweise eine Infektion zugrunde, muss diese entsprechend therapiert werden. Ein auslösendes Medikament darf nicht eigenständig abgesetzt werden, sondern sollte ärztlich bewertet und gegebenenfalls durch eine geeignete Alternative ersetzt werden.
Bei einer schweren hämolytischen Anämie kann eine Behandlung im Krankenhaus erforderlich werden. In ausgeprägten Fällen kann eine Bluttransfusion notwendig sein. [1] [5]
Ist Folsäure bei G6PD-Mangel notwendig?
Eine pauschale hoch dosierte Folsäuretherapie gehört nicht zur Standardbehandlung jedes Menschen mit G6PD-Mangel. Ob eine Supplementierung sinnvoll ist, hängt unter anderem von der Ernährung, dem Folsäurestatus und dem Ausmaß einer bestehenden Hämolyse ab.
Bei einer ausgeprägten oder wiederkehrenden Hämolyse kann der Bedarf an Folsäure erhöht sein. Ob und in welcher Dosierung eine Ergänzung notwendig ist, sollte deshalb individuell ärztlich beurteilt werden.
Welche Komplikationen sind möglich?
Eine leichte hämolytische Episode kann sich nach Beseitigung des Auslösers wieder zurückbilden. Eine schwere Hämolyse kann dagegen zu einer ausgeprägten Blutarmut und einer erheblichen Einschränkung der Sauerstoffversorgung führen. In seltenen schweren Fällen können akute Nierenschäden und weitere lebensbedrohliche Komplikationen auftreten. [5]
Bei Neugeborenen kann ein G6PD-Mangel außerdem zu einer ausgeprägten Gelbsucht führen. Sehr hohe Bilirubinwerte können das Gehirn schädigen und müssen deshalb bei betroffenen Säuglingen rasch behandelt werden. [2]
Eine chronische Hämolyse kann außerdem mit einer vergrößerten Milz und weiteren Folgen einhergehen. Die meisten Menschen mit G6PD-Mangel entwickeln jedoch keine dauerhaften Beschwerden, wenn auslösende Faktoren vermieden werden. [1]
Wann ist ein G6PD-Mangel ein Notfall?
Eine plötzlich auftretende Gelbsucht, sehr dunkler Urin, ausgeprägte Blässe, starke Schwäche, Atemnot, Herzrasen oder Schwindel können auf eine akute Hämolyse hinweisen. Bei einer bekannten G6PD-Erkrankung und solchen Beschwerden sollte unverzüglich medizinische Hilfe in Anspruch genommen werden. [1] [5]
Besondere Aufmerksamkeit ist bei Säuglingen erforderlich. Eine deutliche Gelbfärbung der Haut oder Augen, Trinkschwäche, ungewöhnliche Müdigkeit oder andere Zeichen einer schweren Gelbsucht müssen bei einem Neugeborenen beziehungsweise jungen Säugling schnell medizinisch beurteilt werden. [2]
Wie lässt sich eine hämolytische Krise verhindern?
Die wichtigste vorbeugende Maßnahme besteht darin, die individuellen Auslöser zu kennen und zu vermeiden. Bei einem diagnostizierten G6PD-Mangel sollte der Befund bei jeder medizinischen Behandlung angegeben werden. Das gilt insbesondere vor der Verschreibung neuer Medikamente. [5] [6]
- Favabohnen sollten vermieden werden.
- Neue Medikamente sollten vor der Einnahme auf ihre Eignung bei G6PD-Mangel geprüft werden.
- Ärztliches Personal sollte über den bekannten G6PD-Mangel informiert werden.
- Infektionen sollten bei entsprechenden Beschwerden frühzeitig behandelt werden.
- Bei Reisen in Malariagebiete muss der G6PD-Status bei der Auswahl bestimmter Malariamedikamente berücksichtigt werden. [7]
Eine pauschale Verbotsliste für sämtliche Medikamente oder Lebensmittel ist dagegen nicht sinnvoll. Das tatsächliche Risiko unterscheidet sich je nach Wirkstoff und Ausprägung des G6PD-Mangels. Moderne Empfehlungen bewerten deshalb einzelne Arzneimittel anhand der vorhandenen wissenschaftlichen Evidenz. [6]
Fazit: G6PD-Mangel erkennen und Auslöser vermeiden
Ein G6PD-Mangel ist eine genetisch bedingte Erkrankung der roten Blutkörperchen, die bei vielen Menschen lebenslang ohne Beschwerden bleibt. Problematisch wird sie vor allem dann, wenn oxidativer Stress eine verstärkte Hämolyse auslöst. Zu den bekannten Auslösern gehören Infektionen, Favabohnen und bestimmte Medikamente. [1] [2]
Favismus ist dabei eine besondere Form der akuten Hämolyse nach Kontakt mit Favabohnen und nicht mit dem G6PD-Mangel selbst gleichzusetzen. Wer einen G6PD-Mangel hat, sollte seine behandelnden Ärztinnen und Ärzte darüber informieren und Medikamente nicht ohne vorherige Prüfung einnehmen. [5] [6]
Bei Symptomen wie dunklem Urin, Gelbsucht, ausgeprägter Blässe, Atemnot oder starker Schwäche nach einem möglichen Auslöser ist eine rasche medizinische Abklärung wichtig. Eine schwere hämolytische Episode kann behandlungsbedürftig und in seltenen Fällen lebensgefährlich sein. [5]
Quellen [+]
[1] National Library of Medicine (MedlinePlus): G6PD Deficiency. Aktualisiert 2026. https://medlineplus.gov/g6pddeficiency.html
[2] National Library of Medicine (MedlinePlus Genetics): Glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency. Aktuell abgerufen 2026. https://medlineplus.gov/genetics/condition/glucose-6-phosphate-dehydrogenase-deficiency/
[3] World Health Organization: Guide to G6PD deficiency rapid diagnostic testing to support P. vivax radical cure. 2018. https://www.who.int/publications/i/item/9789241514286
[4] National Library of Medicine (MedlinePlus Genetics): G6PD gene. Aktuell abgerufen 2026. https://medlineplus.gov/genetics/gene/g6pd/
[5] National Library of Medicine (MedlinePlus Medical Encyclopedia): Glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency. Aktualisiert 2026. https://www.medlineplus.gov/ency/article/000528.htm
[6] Clinical Pharmacogenetics Implementation Consortium (CPIC): Expanded Clinical Pharmacogenetics Implementation Consortium Guideline for Medication Use in the Context of G6PD Genotype. 2022. https://files.cpicpgx.org/data/guideline/publication/G6PD/2022/36049896.pdf
[7] World Health Organization: Global Malaria Programme – G6PD rapid diagnostic tests and malaria treatment guidance. Aktuell abgerufen 2026. https://www.who.int/teams/global-malaria-programme/case-management/diagnosis/rapid-diagnostic-tests/g6pd-rapid-diagnostic-tests